Adenosarcoma

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L'adenosarcoma (anche noto come adenosarcoma di Muller) è un raro tumore maligno che si verifica nelle donne di tutte le fasce d'età, ma più comunemente dopo la menopausa. L'adenosarcoma deriva dal tessuto mesenchimale e ha una miscela dei componenti tumorali di un adenoma, un tumore di origine epiteliale e un sarcoma, un tumore originato dal tessuto connettivo^[1][2]. L'adenoma, o componente epiteliale del tumore, è benigno, mentre lo stroma sarcomato è maligno^[3]. Il sito più comune di formazione di adenosarcoma è l'utero, ma può verificarsi anche nella cervice e nelle ovaie. Si verifica più raramente nella vagina e nelle tube di Falloppio, nonché nei siti pelvici o peritoneali primari, come l'omento, specialmente in quelli con una storia di endometriosi^[3][4]. I rari casi di adenosarcoma al di fuori del tratto genitale femminile di solito si verificano nel fegato^[5][6], nella vescica^[6][7], nei reni^[6][8] e nell'intestino^[4] e sono tipicamente associati con endometriosi^[9].

L'adenosarcoma di Muller con crescita eccessiva sarcomatosa è una forma molto aggressiva di adenosarcoma che è caratterizzata da recidiva post-operatoria e metastasi anche quando diagnosticata in fase precoce^[10]. La crescita eccessiva sarcomatosa viene diagnosticata quando la porzione sarcomatosa dell'adenosarcoma costituisce oltre il 25% del tumore^[3]. Gli adenosarcomi non hanno in genere metastasi a distanza, ma hanno una propensione alla recidiva locale^[3][11][12].

L'adenosarcoma uterino è un sottotipo di sarcomi uterini. I sarcomi uterini rappresentano dal 3 al 9% dei tumori uterini e il 5,5-9% dei sarcomi uterini sono adenosarcomi^[6]. Il sintomo più comune è un'emorragia vaginale anormale. Altri sintomi includono dolore pelvico, massa addominale o perdite vaginali^[13]. L'adenosarcoma uterino nasce comunemente dall'endometrio^[1].

Gli adenosarcomi uterini hanno la più alta incidenza nelle donne perimenopasuali e in postmenopausa con un'età media di 50 anni, ma una certa incidenza tra le bambine. La sopravvivenza è migliore rispetto ad altri tipi di sarcomi uterini. La prognosi dell'adenosarcoma uterino dipende dallo stadio e dalla presenza di una crescita eccessiva sarcomatosa^[14].

Non sono state identificate cause definitive per l'adenosarcoma. I potenziali fattori di rischio includono una storia medica di endometriosi e l'uso di farmaci modulanti degli estrogeni come il tamoxifene. Altri potenziali fattori di rischio includono la precedente irradiazione pelvica e l'esposizione prolungata agli estrogeni.^[6][15]

La cura standard del trattamento è l' isterectomia addominale totale con ovarosalpingectomia bilaterale. La linfoadenectomia di solito non viene eseguita poiché l'incidenza delle metastasi ai linfonodi è rara. Non esiste chemioterapia standardizzata, terapia ormonale o radioterapia^[6][16][17]. A causa della rarità dell'adenosarcoma, esistono dati limitati per guidare le decisioni terapeutiche, in particolare per quanto riguarda i tumori ricorrenti o metastatici^[17]. La chemioterapia può essere considerata in pazienti con recidiva o tumori che non possono essere completamente rimossi attraverso un intervento chirurgico. È stato suggerito che gli adenosarcomi uterini possono rispondere alla chemioterapia con doxorubicina / ifosfamide e gemcitabina / docetaxel^[18]. L'uso della terapia ormonale nelle malattie ricorrenti o metastatiche è limitato ai casi clinici^[17] .

La sopravvivenza è influenzata dalla presenza di invasione miometriale, crescita eccessiva sarcomatosa, invasione linfovascolare, necrosi e presenza di elementi eterologhi, che sono caratteristiche nel tumore non native del tessuto di origine come la differenziazione rabdomioblastica^[6] La recidiva post-operatoria è comune negli adenosarcomi uterini^[3]. La recidiva di solito si verifica nella vagina, nel bacino e nell'addome ed è osservata fino al 30% dei casi con conseguente prognosi sfavorevole^[14].

L'adenosarcoma ovarico è un tumore molto raro che colpisce le ovaie. Il 97,5% degli adenosarcomi ovarici è unilaterale^[19], interessando solo un'ovaia. Colpisce principalmente le donne in età riproduttiva 30-84, con un'età media di 54 anni. I sintomi dell'adenosarcoma ovarico comprendono dolore addominale o pelvico e gonfiore addominale. Il tumore può presentarsi come massa annessa^[20] .

La maggior parte dei casi segnalati ha endometriosi associata o con adenosarcoma derivante da un'area endometriotica, ma la relazione diretta tra questo tumore e l'endometriosi non è stata chiarita nella letteratura scientifica^[21].

In genere, gli adenosarcomi ovarici vengono rimossi chirurgicamente tramite salphingopherectomy o panisterectomia. Il 67% dei pazienti ha avuto una rottura del tumore in corrispondenza o prima dell'escissione. Non esiste chemioterapia standardizzata, terapia ormonale o radioterapia a causa di dati limitati^[20] .

Gli adenosarcomi ovarici hanno una prognosi peggiore rispetto agli adenosarcomi uterini, presumibilmente a causa della maggiore facilità di diffusione peritoneale. Molti di questi tumori ovarici hanno causato problemi nella diagnosi differenziale^[19]. L'adenosarcoma ovarico in stadio avanzato è caratterizzato da diffusione extraovarica, crescita eccessiva sarcomatosa e rottura del tumore^[20]. La presenza di crescita eccessiva sarcomena è associata ad un aumentato rischio di recidiva o diffusione extraovariana. La recidiva rappresenta una minaccia maggiore rispetto alle metastasi, che sembrano essere meno diffuse^[19]. La sopravvivenza a 5 anni è del 64%, la sopravvivenza a 10 anni è del 46%^[20] .

L'adenosarcoma cervicale è un tumore estremamente raro che si verifica più spesso nelle donne in età riproduttiva. Tipicamente, l'adenosarcoma trovato nella cervice è il risultato della diffusione extrauterina del tumore, sebbene l'adenosarcoma possa insorgere nella cervice^[3]. I sintomi dell'adenosarcoma cervicale, come l'adenosarcoma uterino, sono caratterizzati da sanguinamento anormale^[22]. Il trattamento consiste principalmente nell'isterectomia addominale totale, occasionalmente con radioterapia aggiuntiva e chemioterapia^[22]. La prognosi dell'adenosarcoma cervicale è generalmente favorevole, con metastasi e recidiva del tumore meno comuni. Come per l'adenosarcoma uterino, la profondità dell'invasione miometriale determina la prognosi, con una più profonda invasione associata a metastasi e recidiva del tumore^[22].

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