Proconvertin
Prokonvertin (engl.: Proconvertin oder serum prothrombin conversion accelerator (SPCA); Synonyme: stabiler Faktor, Prothrombinogen und Gerinnungsfaktor VII) ist ein an der Blutgerinnung beteiligtes Enzym. Die Synthese findet in der Leber statt und ist abhängig von Vitamin K. Proconvertin hat eine Molekülmasse von 59 kDa und gehört zur Klasse der β-Globuline.
| Faktor VIIa | ||
|---|---|---|
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| Thromboplastin (blau) komplexiert mit Faktor VIIa nach PDB 1DAN | ||
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Vorhandene Strukturdaten: s. UniProt | ||
| Eigenschaften des menschlichen Proteins | ||
| Masse/Länge Primärstruktur | 406 = 152+254 Aminosäuren | |
| Sekundär- bis Quartärstruktur | Heterodimer | |
| Kofaktor | Ca2+ | |
| Isoformen | A, B | |
| Bezeichner | ||
| Gen-Name | F7 | |
| Externe IDs | ||
| Arzneistoffangaben | ||
| ATC-Code | B02BD01 B02BD05 | |
| DrugBank | DB00036 | |
| Wirkstoffklasse | Antihämorrhagika | |
| Enzymklassifikation | ||
| EC, Kategorie | 3.4.21.21, Serinprotease | |
| MEROPS | S01.215 | |
| Substrat | Arg-+-Ile in Faktor X | |
| Produkte | Faktor Xa | |
| Vorkommen | ||
| Homologie-Familie | Serinprotease | |
| Übergeordnetes Taxon | Euteleostomi | |
| Orthologe | ||
| Mensch | Hausmaus | |
| Entrez | 2155 | 14068 |
| Ensembl | ENSG00000057593 | ENSMUSG00000031443 |
| UniProt | P08709 | P70375 |
| Refseq (mRNA) | NM_000131 | NM_010172 |
| Refseq (Protein) | NP_000122 | NP_034302 |
| Genlocus | Chr 13: 113.11 – 113.12 Mb | Chr 8: 13.03 – 13.04 Mb |
| PubMed-Suche | 2155 | 14068
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Prokonvertin (engl.: Proconvertin oder serum prothrombin conversion accelerator (SPCA); Synonyme: stabiler Faktor, Prothrombinogen und Gerinnungsfaktor VII) ist ein an der Blutgerinnung beteiligtes Enzym. Die Synthese findet in der Leber statt und ist abhängig von Vitamin K. Proconvertin hat eine Molekülmasse von 59 kDa und gehört zur Klasse der β-Globuline.
Genetik
[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]Das Gen für Proconvertin liegt auf Chromosom 13 (13q34).
Physiologie
[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]Die Hauptfunktion von Proconvertin ist die Aktivierung des Gerinnungsprozesses. Kommt es zu einer Verletzung der Blutgefäße, so gelangt der im Gewebe vorhandene Gewebefaktor (Faktor III, Gewebsthrombokinase, Gewebethromboplastin) ins Blut und aktiviert dort, zusammen mit Calcium, Proconvertin. Dieses aktivierte Proconvertin (Faktor VIIa) aktiviert nun, zusammen mit Calcium und Phospholipiden, Faktor X (Stuart-Prower-Faktor) und Faktor IX (Christmas-Faktor).
Erkrankungen
[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]Erkrankungen, deren Ursache eine Mutation des Proconvertins ist, sind selten (1 auf 500.000 in der Allgemeinbevölkerung) und werden autosomal rezessiv vererbt.
Therapeutische Verwendung
[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]Rekombinantes Proconvertin (im Präparat NovoSeven) wurde als therapeutische Maßnahme bei unkontrollierbaren Blutungen in Hämophilie-Patienten vorgestellt, die Hemmer gegen Ersatzgerinnungsfaktoren gebildet hatten.
Es kann bei unkontrollierbaren Blutungen verwendet werden.[1] Die Hoffnung dabei ist, dass es nur dort die Blutgerinnung einleitet, wo bereits Thromboplastin vorhanden ist. Studien belegten jedoch ein erhöhtes Thromboserisiko der tiefen Venen, Lungenembolien und Herzinfarkte bei der Verwendung von rekombinantem Faktor VIIa.[2] Ein weiterer Nachteil dieser Therapie ist ihr extrem hoher Preis.
Einzelnachweise
[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]- ↑ Harold R. Roberts, Dougald M. Monroe, Gilbert C. White: The use of recombinant factor VIIa in the treatment of bleeding disorders. In: Blood, Bd. 104 (2004), Heft 13, S. 3858–3864, PMID 15328151.
- ↑ Kathryn A. O’Connell, Jennifer J. Wood, Robert P. Wise, Jay N. Lozier, M. Miles Braun: Thromboembolic adverse events after use of recombinant human coagulation factor VIIa. In: The Journal of the American Medical Association (JAMA), Bd. 295 (2006), S. 293–298.